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    遺傳神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀表現(xiàn)

    遺傳神經(jīng)母細(xì)胞瘤的癥狀表現(xiàn)

    人們對(duì)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的癥狀表現(xiàn)不太了解,所以在患上這個(gè)疾病的時(shí)候也往往沒能及時(shí)的發(fā)現(xiàn),這樣的狀況是很容易會(huì)耽誤了治療,錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)的,那么我們有必要了解神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的相關(guān)癥狀表現(xiàn)問題。

    神經(jīng)母細(xì)胞瘤的臨床癥狀表現(xiàn)

    臨床表現(xiàn)與原發(fā)部位、年齡及分期相關(guān)。65%患兒腫瘤原發(fā)于腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發(fā)占40%,而在嬰兒中只占25%。其他常見部位為胸腔和頸部。約10%病例原發(fā)部位不明確。約70%NB在5歲前發(fā)病,極少數(shù)在10歲以后發(fā)病。

    1.不同部位的腫塊

    最常見的癥狀為不同部位的腫塊。

    (1)原發(fā)于腹部:以腎上腺及脊柱二側(cè)交感神經(jīng)鏈原發(fā)多見,一般在腫塊較大時(shí)才出現(xiàn)癥狀,可有腹痛、腹圍增大、腰背部飽滿、捫及腫塊、胃腸道癥狀。

    (2)原發(fā)于胸腔:有縱隔壓迫相關(guān)癥狀及呼吸道癥狀,如氣促、咳嗽等。

    2.晚期表現(xiàn)

    病人常有肢體疼痛、貧血、發(fā)熱、消瘦、眼眶部轉(zhuǎn)移。眼眶部轉(zhuǎn)移形成具有特征性的熊貓眼,表現(xiàn)為眼球突出、眶周青紫。其他可有高血壓及腫塊部位相關(guān)壓迫癥狀,如有椎管內(nèi)浸潤壓迫時(shí)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙、大小便失禁等。

    3.轉(zhuǎn)移途徑

    NB主要轉(zhuǎn)移途徑為淋巴及血行。在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結(jié)浸潤,血行轉(zhuǎn)移主要發(fā)生于骨髓、骨、肝和皮膚,終末期或復(fù)發(fā)時(shí)可有腦和肺轉(zhuǎn)移,但較少見。嬰兒病例就診時(shí)局限性病變、局限性病變伴有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、播散性病變分別為39%、18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%、13%和68%,也即大年齡患兒就診時(shí)多數(shù)已處疾病晚期。

    1.診斷方法

    組織病理學(xué)檢查是NB診斷的最重要手段,有時(shí)需結(jié)合免疫組織化學(xué)、電鏡以明確診斷。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有與NB特征相符合的腫塊,同時(shí)骨髓中發(fā)現(xiàn)NB腫瘤細(xì)胞,有明顯增高的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物(HVA或VMA)也可做出診斷。如病理診斷有困難時(shí),染色體檢查發(fā)現(xiàn)有1p缺失或N-myc擴(kuò)增支持NB診斷。

    2.診斷分期

    同時(shí)應(yīng)包括診斷分期,美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)如下:

    (1)Ⅰ期:腫瘤局限于原發(fā)器官。

    (2)Ⅱ期:腫瘤超出原發(fā)器官,但未超過中線,同側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

    (3)Ⅲ期:腫瘤超過中線,雙側(cè)淋巴結(jié)可能受累。

    (4)Ⅳ期:遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

    (5)Ⅵs期:<1歲,原發(fā)灶為Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮膚、骨髓的轉(zhuǎn)移灶。

    關(guān)于神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病的相關(guān)癥狀表現(xiàn)問題就給大家講述到這里,希望了解了神經(jīng)母細(xì)胞瘤基本的這些癥狀表現(xiàn),可以幫助的人們早發(fā)現(xiàn)早治療不要拖延治療的時(shí)間,避免給我們的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者帶來太多的危害,早日遠(yuǎn)離神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病才最為必要。