顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結(jié)構(gòu)，故需要徹底切除，以免影響患者的生長發(fā)育。遺憾的是，由于家長或一些非�？漆t(yī)務(wù)人員缺乏相關(guān)知識，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當(dāng)患兒視力嚴重損害后，即使行開顱手術(shù)切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復(fù)，甚至失明。

顱咽管瘤因所在部位、生長快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也有所不同，但總的說來，以下5大癥狀是值得警惕的信號：

一、視力視野改變

以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%左右。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現(xiàn)雙顳側(cè)(兩眼外側(cè))偏盲，一側(cè)視束受壓可產(chǎn)生同向性偏盲(即一眼的外側(cè)性盲和另一眼的內(nèi)側(cè)性盲)，壓迫一側(cè)視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野的改變情況。

二、顱內(nèi)壓增高

這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者，可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛，大部分為首發(fā)癥狀，多伴有嘔吐。

三、內(nèi)分泌紊亂

在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，其中包括垂體后葉的抗利尿激素缺乏產(chǎn)生的多飲多尿和垂體前葉激素缺乏產(chǎn)生的發(fā)育延緩、身材短小。如果是成人患者，會出現(xiàn)性功能減退。在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽痿，病人皮膚細薄、乏力、聲音尖細，成人胡須稀少等;男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。成人女性患者表現(xiàn)為從未有過月經(jīng)或停經(jīng)。

四、意識變化

部分病人出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

五、視神經(jīng)乳頭改變

由于顱內(nèi)壓增高，病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個別病人視乳頭可正常。

孩子有以上表現(xiàn)，家長要盡快帶其到有條件的醫(yī)院檢查，以便確診。目前，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進、簡單，且最準(zhǔn)確的檢查手段。對于該病的治療，石祥恩教授強調(diào)說，手術(shù)是目前的首選方法。近年來，在條件好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術(shù)有了長足的進步，能最大限度保護神經(jīng)組織，使手術(shù)更加安全。

顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，是神經(jīng)外科的難點，因此醫(yī)生除具備相關(guān)的解剖學(xué)知識、廣博的神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)知識外，還必須具備熟練的手術(shù)技巧，穩(wěn)定的心理素質(zhì)，這樣才能保證手術(shù)成功。