過敏性紫癜腎損害又稱過敏性紫癜性腎炎，是對某些病原、藥物、食物或其他物品過敏所致的血管炎性病變，30%～70%的過敏性紫癜腎炎患者有一過性血尿，腎臟活檢幾乎均有不同程度病變。其中30%過敏性紫癜腎炎患者有較明顯的腎炎表現(xiàn)，且腎臟損害的程度直接決定患者的預(yù)后。過敏性紫癜腎病在出現(xiàn)腎病癥狀的同時，往往伴有其他器官病變，既有腎臟表現(xiàn)，亦有腎外表現(xiàn)。腎外表現(xiàn)是區(qū)別其他類型腎炎的重要依據(jù)。

過敏性紫癜腎炎有家族性好發(fā)傾向，任何年齡均可發(fā)病，多見于兒童和青少年，兒童預(yù)后好于成人，男女之比為2:1。

過敏性紫癜腎病病因尚不清楚，多有近期感染史，一般為呼吸道感染。病原菌包括β-溶血鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌，嗜血桿菌、耶爾辛菌屬等。某些藥物與食物可能與發(fā)病有關(guān)。大多認(rèn)為本病與循環(huán)中可溶性免疫復(fù)合物的形成有關(guān)，該免疫復(fù)合物為IgA，可在血循環(huán)中發(fā)現(xiàn)，在感染后IgA升高更明顯，在皮膚、腸道及復(fù)發(fā)的移植腎均發(fā)現(xiàn)IgA沉積，由于病變區(qū)常有C3及備解素，而不易發(fā)現(xiàn)C1q及C4等，認(rèn)為可能通過激活補體旁路系統(tǒng)而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有IgA分泌的B細(xì)胞增加，T調(diào)節(jié)細(xì)胞改變等。血管內(nèi)凝血機制可能也參與過敏性紫癜腎病的發(fā)病過程。

過敏性紫癜腎炎的臨床表現(xiàn)

1.腎外癥狀

1.1 皮疹：過敏性紫癜腎損害的特征性皮疹發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部，多呈對稱性分布，為出血性斑點，稍高于皮膚表面，可有癢感，1～2周后逐漸消退，�？煞峙�出現(xiàn)，幾乎所有過敏性紫癜腎病患者都有此損害。

1.2 關(guān)節(jié)痛：多發(fā)性、非游走性關(guān)節(jié)腫痛，見于約2/3的患者，多發(fā)生在踝關(guān)節(jié)，少數(shù)發(fā)生在腕和手指關(guān)節(jié)。

1.3 腹部癥狀：最常見為腹痛，以臍周和下腹部為主，為陣發(fā)性絞痛。腹痛可相當(dāng)嚴(yán)重，有時被誤診為急腹癥而予剖腹探查。腹痛可伴惡心、嘔吐及血便，兒童有時可并發(fā)腸梗阻、腸套迭和腸出血。

1.4 其他少見腎病癥狀：少部分患者出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和呼吸系統(tǒng)癥狀如劇烈頭痛、譫妄、咯血、肺炎等。

2.腎炎癥狀：多見于出疹后4～8周內(nèi)，少數(shù)為數(shù)月之后。個別見于出疹之前或出疹后2年。

2.1 血尿：肉眼或鏡下血尿，可持續(xù)或間隙出現(xiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。

2.2 蛋白尿：程度輕重不一，和血尿嚴(yán)重度不成比例，蛋白尿大多為中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴(yán)重度為明顯，可能蛋白除了腎臟漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征。后者水腫、高血壓相對不明顯。

2.3 高血壓：一般為輕度高血壓，明顯高血壓者多為預(yù)后不良。#p#副標(biāo)題#e#

過敏性紫癜腎炎的醫(yī)技檢查

1.血液常規(guī)檢查：血小板、出血時間、凝血時間、血塊回縮時間均在正常范圍內(nèi)。

2.尿檢查：可有輕重不一的血尿、蛋白尿和管型。

3.毛細(xì)血管脆性試驗(束臂試驗)：急性期部分病例可以陽性。

4.血清檢查：IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。紅細(xì)胞沉降率(血沉)增快。嚴(yán)重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高，表現(xiàn)為腎病綜合征者，可有血清總蛋白和白蛋白降低、膽固醇升高。

過敏性紫癜腎炎診斷依據(jù)

1.好發(fā)于兒童、青年。

2.既往或新近有典型的過敏性紫癜史(即出血性對稱性皮疹)，多數(shù)在過敏性紫癜后4周左右出現(xiàn)腎臟癥狀，也有在紫癜癥狀尚未全消時出現(xiàn)。

3.病情較重者可伴高血壓和腎功能損害。

4.具備腎炎或腎病綜合征臨床特點。

5.病理檢查：光鏡下，小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的細(xì)胞增殖，病變類似IgA腎炎。有節(jié)段性毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，偶呈壞死性，可出現(xiàn)上皮細(xì)胞增殖及新月體形成，多形白細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤，少數(shù)病例呈彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增殖性改變，和急性鏈球菌感染后腎炎難以區(qū)分。根據(jù)病變程度及臨床病理聯(lián)系，國際兒童腎臟病學(xué)病理研究會將該病病理分為六類，見表1。

表1 國際兒童腎臟病學(xué)會病理研究會過敏性紫癜的組織病理學(xué)分類

I 微小病變Ⅱ 系膜增生 a局灶性b彌漫性Ⅲ系膜增生性腎炎伴少于50%新月體形成或節(jié)段病變或血栓、壞死、硬化a局灶性b彌漫性Ⅳ系膜增生性腎炎伴50%～70%新月體形成Ⅴ系膜增生性腎炎伴大于75%以上新月體形成Ⅵ膜性增生性腎炎

過敏性紫癜腎炎容易誤診的疾病

1.原發(fā)性腎臟疾�。哼^敏性紫癜性腎損害為過敏性紫癜的一種繼發(fā)損害，其腎臟表現(xiàn)往往與單純的腎小球腎炎或腎病綜合征有相似之處，但本病在腎損害前1～8周曾有過敏性紫癜病史可資鑒別。

2.繼發(fā)性腎臟疾�。翰ド⑿约t斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、風(fēng)濕性腎炎等均可致血尿或蛋白尿，與紫癜性腎炎有相似之處，但由于各種原發(fā)病各有其不同表現(xiàn)，可予以鑒別。

過敏性紫癜腎炎治療原則

腎外表現(xiàn)主要為對癥治療，急性期去除誘因(如感染、藥物或食物等)并加用抗過敏措施，如去氯羥嗪等。補充大劑量維生素C并注意休息。急性期出現(xiàn)活動性腎臟病變?nèi)绲鞍啄蝻@著增加和(或)腎功能損害時，須考慮予以特殊治療。一般建議先做腎活檢，因為組織學(xué)病變的嚴(yán)重程度，特別是新月體形成的比率，是估計預(yù)后的最好指標(biāo)。甲基強的松沖擊治療250～1000mg/d，3天，隨后予口服潑尼松1mg/(kg.d),持續(xù)3個月可能更有效。除激素外，尚應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等。嚴(yán)重時予脈沖療法，合并應(yīng)用抗凝、血漿置換等，在部分患者中可控制疾病的發(fā)展。

過敏性紫癜腎炎預(yù)后

大多數(shù)患者僅為局灶性腎小球累及和一過性血尿、蛋白尿，腎臟預(yù)后良好，多在幾個月內(nèi)消失。在兒童和成人，其完全恢復(fù)分別可達(dá)94%和89%。某些嚴(yán)重病變?nèi)缂毙阅I功能衰竭、腎病綜合征范圍的蛋白尿及腎穿刺發(fā)現(xiàn)新月體形成，也能自行緩解。但多數(shù)此類患者有持續(xù)性蛋白尿、高血壓及腎功能不全。重癥患者的長期預(yù)后仍不佳，不少最終發(fā)展成腎功能衰竭，占其所有腎衰的1/3。疾病初期腎穿刺有硬化和纖維化的，通常預(yù)后不良。慢性期腎功能進(jìn)展同急性期腎單位喪失致使殘留腎單位代償性高濾過、高灌注、經(jīng)過一段時間又造成進(jìn)一步的腎小球損傷有關(guān)。